Pasgeborenen die er geelachtig of geelzuchtig uitzien, geven meestal aan dat hun kleine lichaam niet in staat is geweest om overtollig bilirubine via de urine uit te scheiden. Een meer ernstige en zeldzame aandoening is galgangatresie, wanneer een baby een verstopping in zijn galwegen heeft die de galstroom van de lever naar de blaas blokkeert. Biliaire atresie is een ziekte die meestal wordt ontdekt wanneer de baby 2 weken oud is. In het begin ziet zijn huid er gelig uit. Bij baby's met geelzucht kan zonnebaden of een fototherapiebehandeling het bilirubinegehalte helpen verlagen. Bij galgangatresie kunnen de symptomen echter veel complexer zijn en kunnen ze niet zomaar in de zon worden gedroogd. [[Gerelateerd artikel]]
Symptomen van galgangatresie
Naast een gelige huid en ogen, zijn er verschillende symptomen van biliaire atresie bij zuigelingen. Als een van deze symptomen wordt vastgesteld, onderschat deze dan niet en raadpleeg onmiddellijk een arts. Enkele van de symptomen van galgangatresie zijn:
- Donkerder gekleurde urine
- Bleke ontlasting zoals stopverf
- Ruikt erg stinkende ontlasting
- Vergrote milt
- Langzame groei
- Niet aankomen of zelfs afvallen
Gal functioneert voor de spijsvertering en vervoert afvalproducten. Bij zuigelingen met galgangatresie zijn de galwegen in de lever echter geblokkeerd. Als gevolg hiervan zal er een opeenhoping van reststoffen in de lever zijn die leverschade kunnen veroorzaken. Om het te behandelen, zal de arts een operatie aanbevelen. Het slagingspercentage van de operatie zal hoger zijn als het wordt gedaan voordat de baby 2 maanden oud is. Als de lever beschadigd is, heeft deze een levertransplantatie nodig.
Oorzaken van galatresie
Galgangatresie is geen genetische ziekte of wordt doorgegeven van ouders op hun kinderen. Enkele van de oorzaken van galatresie zijn:
- Bacteriële of virale infectie
- Problemen met het immuunsysteem
- Permanente genetische mutatie
- Blootstelling aan giftige stoffen
- Aandoeningen van de vorming van galwegen in de baarmoeder
Naast enkele van de bovenstaande triggers voor biliaire atresie, hebben te vroeg geboren baby's ook een groter risico om het te ervaren.
Hoe galwegatresie te diagnosticeren?
De symptomen van galgangatresie lijken op het eerste gezicht op andere gezondheidsproblemen bij zuigelingen, zoals hepatitis en cholestase. Daarom moeten baby's die symptomen van galgangatresie vertonen onmiddellijk door een kinderarts worden onderzocht voor verder onderzoek. Om de diagnose van galatresie bij zuigelingen te bevestigen, zal de arts verschillende lichamelijke onderzoeken en ondersteunende onderzoeken uitvoeren, zoals:
- Foto Röntgenfoto en echografie op de maag van de baby die nuttig is voor het bewaken van de toestand van de lever en gal
- Röntgenonderzoek met contrastmiddel in de galwegen (cholangiografie)
- Bloedonderzoek om het niveau van bilirubine in het lichaam van de baby te controleren
- Leverbiopsie om de leverconditie te controleren op basis van weefselmonsters
- ERCP (endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie) om de toestand van de gal, pancreas en lever bij zuigelingen te evalueren.
Bovendien zal de arts meestal ook tests uitvoeren
hepatobiliair iminodiazijnzuur (HIDA) of
cholescintigrafie om de functie van de kanalen en galblaas van uw baby te controleren.
Hoe galwegatresie te behandelen?
Biliaire atresie is een ziekte die moet worden behandeld met chirurgische procedures. Na verder en gedetailleerd onderzoek zal de arts bespreken welke operatie-opties moeten worden uitgevoerd. Enkele manieren om galatresie te behandelen zijn:
Dit is een chirurgische ingreep die een deel van de darmen met de lever verbindt. Het doel is dat gal direct tussen de twee organen kan stromen. Kasai-chirurgie moet zo snel mogelijk worden uitgevoerd nadat de baby is gediagnosticeerd met galatresie. Er is echter een mogelijkheid dat de galweg opnieuw wordt verstoord. Op de lange termijn moeten mensen met galgangatresie vaak een levertransplantatie ondergaan.
Een levertransplantatie is een procedure om een beschadigde lever te vervangen door een lever van een donor. Het getransplanteerde deel kan het geheel of een deel ervan zijn. Levertransplantaties kunnen worden verkregen van donoren of familieleden met weefselmatch met de patiënt. Na een levertransplantatie moeten patiënten bepaalde medicijnen nemen, zodat hun immuunsysteem de donorlever niet afstoot of aanvalt. Na de transplantatie moet de toestand van de baby worden gecontroleerd door het medische team.
Annistyn's worsteling met galgangatresie
Een van de verhalen over de strijd met biliaire atresie komt van Annistyn Kate, een dochter die op 1 oktober 2012 werd geboren en bij wie de zeldzame ziekte biliaire atresie werd vastgesteld. Op de leeftijd van 2 maanden kreeg Annistyn het advies om een Kasai-operatie te ondergaan. De Kasai-procedure duurt ongeveer 9 uur en kan een week duren om te herstellen. Nadat ze twee dagen naar huis was gebracht, moest Annistyn terugkeren naar het ziekenhuis omdat er een leverinfectie bij haar was vastgesteld. Sindsdien heeft Annistyn antibiotica nodig om het te behandelen. Op kerstavond moest Annistyn opnieuw tot 5 dagen later in het ziekenhuis blijven. Alsof dat nog niet genoeg was, stelde het medische team vast dat Annistyn een levertransplantatie nodig had omdat de Kasai-procedure niet voldoende was om haar galgangatresie te behandelen. De Kasai-procedure was slechts een tijdelijke maatregel en Annistyn moest een levertransplantatie ondergaan. Uit het verhaal gepubliceerd op de website van de American Liver Foundation blijkt dat Annistyn gezond opgroeide en zelfs een klein meisje werd dat onafhankelijk was en haar eigen medicijnen kon nemen. Een voorbeeld van een verhaal van Annistyn Kate en andere patiënten met de zeldzame ziekte biliaire atresie hoopt dat er op een dag een nieuwe medische doorbraak zal zijn die de hoop op genezing voor mensen met biliaire atresie kan vergroten.
